Saiba o que é Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), quais os sintomas, como é feito o diagnóstico, se há cura, qual o tratamento para a doença e como conseguir o medicamento.

Doença que afeta os glóbulos vermelhos do sangue e afeta a saúde do paciente de diversas maneiras, a Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) acomete homens e mulheres, normalmente entre os 30 e 50 anos, mas pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, inclusive em crianças e adolescentes.

Devido às suas consequências sérias para a saúde, é preciso estar atento aos sintomas e realizar exames específicos para o diagnóstico correto feito por um hematologista, que é o médico especialista em sangue e suas patologias. Uma vez confirmado o diagnóstico, a HPN precisa ser tratada devidamente o quanto antes.

Saiba quais são os sintomas da Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), como é feito o diagnóstico, se há cura ou tratamento e as opções disponíveis.

O que é Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)?

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) trata-se de uma mutação genética nas células-tronco que afeta as membranas das hemácias (mais conhecidas como glóbulos vermelhos e responsáveis pelo transporte de oxigênio no sangue), fazendo com que elas sejam destruídas e eliminadas na urina em grande quantidade.

Ela é chamada de “noturna” pois alguns estudos sugeriam que a noite é o período em que há maior destruição das hemácias (também chamada de hemólise), embora o problema ocorra também durante o dia com os portadores da doença. Com consequência disso, ela pode ocasionar:

• Anemia hemolítica pela destruição dos glóbulos vermelhos;
• Coágulos sanguíneos (trombose);
• Infecção.

Quais os sintomas da Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)?

A trombose, além de ser um dos problemas que podem ocorrer no paciente com Hemoglobinúria Paroxística Noturna, é um dos sintomas que podem levantar suspeita da doença, embora também ocorra por outros motivos. Além da trombose, a pessoa com HPN pode apresentar:

• Cansaço;
• Dor no tórax;
• Dor no abdômen;
• Dor de cabeça;
• Falta de ar (dispnéia);
• Urina escura ou avermelhada devido à grande eliminação de hemácias destruídas.

Confira a seguir como é feito o diagnóstico da Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN).

Como é feito o diagnóstico da Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)?

O primeiro exame que levanta suspeitas para HPN é um exame básico de hemograma completo, ao apresentar alterações nas hemácias. Caso haja alteração ou seja indicado realizar exames mais específicos, podemos listar:

• Teste direto de antiglobulina (Coombs direto) feito por coleta de sangue;
• Citometria de fluxo feita por coleta de sangue;
• Quando há uma grande diminuição de hemácias, é solicitado um mielograma (retirada de sangue da medula óssea) e biópsia da medula óssea (retirando um pedacinho de osso da bacia com uma agulha especial).

Com o diagnóstico confirmado, quais as opções de tratamento para a doença? Existe cura para Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)? Tire essas dúvidas adiante.

Existe cura e tratamento para Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)?

Embora a doença seja considerada sem cura, pode ser indicado o transplante de medula óssea em alguns casos muito específicos, já que ela também tem riscos, como o de “rejeição” quando o corpo identifica que as células do doador são estranhas e as atacam, por exemplo.

Tratamentos complementares

A transfusão de sangue costuma ser necessária para a metade dos pacientes, já que aumenta a hemoglobina e pode reduzir a destruição de hemácias (hemólise) e funciona como uma terapia complementar, assim como a suplementação de ferro e ácido fólico para suprir tais carências e uso de anticoagulantes para evitar trombose, quando for o caso. 

Estes últimos podem reduzir o número de plaquetas, portanto o médico irá monitorá-las e também indicar um transplante de plaquetas, se necessário.

Tratamento principal

Eculizumab é o tratamento medicamentoso indicado para tratamento da Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) e, embora não seja a cura, diminui de forma significativa os sintomas e problemas da doença, assim como a necessidade de transfusão de sangue.

O Eculizumab é um anticorpo monoclonal capaz de incentivar o próprio organismo a combater as células doentes, sendo fundamental para controlar e amenizar a doença.

Como conseguir Eculizumab para o tratamento?

Para conseguir Eculizumab no SUS (Sistema Único de Saúde) é necessário seguir critérios rígidos como apresentar alta atividade da doença junto a outro requisito como já ter tido tromboembolia, ter anemia crônica, histórico de disfunção renal, gestação em andamento quando alguma gestação anterior teve irregularidade, hipertensão arterial pulmonar.

Como é incomum ou pode ser tardio encaixar-se nesses critérios, alguns pacientes tentam conquistar o direito ao tratamento na justiça. Outra opção quando não se consegue o tratamento, enquanto aguarda a autorização judicial ou para adquirir de forma imediata e particular, é importar o Eculizumab

Mediante essa necessidade de garantir o tratamento ágil dos pacientes com HPN ou outras doenças, a Onco Import realiza a importação de Eculizumab e outros medicamentos de alta complexidade com custo-benefício mais vantajoso ao nacional ou que estejam em falta no Brasil, como frequentemente ocorre com diversos remédios e tratamentos de grande necessidade.

A importação feita pela Onco Import é autorizada pela Anvisa e atende as leis nacionais e internacionais, tendo como parceiros apenas fornecedores certificados que exportam medicamentos originais e seguros, sendo que a solicitação pode ser feita pelo paciente, médico ou advogado. Fale conosco e saiba como importar seu medicamento:

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